크로이츠펠트 야콥병: 인간 광우병이라 불리는

 

4세에서 5세 사이의 소에게 발생하여 미친 소처럼 행동하다가 죽어가는 질환을 광우병이라고 하는데요, 인간 광우병이라고 불리는 크로이츠펠트 야콥병은 전 세계에서 산발적으로 발생하는 질환입니다. 이 질환은 매우 희귀하여 백만 명 중에 한명 꼴로 나타나며 주로 중노년층의 성인에게서 발생합니다.

 

 

크로이츠펠트 야콥병은 4가지로 분류할 수 있는데요, 70% 이상으로 가장 많은 비율을 차지하는 것이 별다른 이유없이 발생하는 산발 크로이츠펠트 야콥병입니다. 유전적 요인에 의해 발생하는 가족 크로이츠펠트 야콥병이 15%정도를 차지합니다. 그 외에는 확률은 낮지만 광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취하여 발생하는 변종 크로이츠펠트 야콥병과 오염된 수술기구와 사람에 의한 직접간염으로 발병하는 의인성 크로이츠펠트 야콥병이 있습니다.

 

 

 

 

크로이츠펠트 야콥병은 광우병을 유발하는 인자인 프리온(단백질 protein과 감염을 의미하는 infection의 합성어)에 의해 발병하는데요, 소는 물론 사람이나 다른 동물이 프리온에 감염 되게 되면 뇌에 구멍이 생기게 되고 신경세포가 죽습니다. 이렇게 되면, 신경세포가 죽은 부분의 뇌 기능이 원활하게 이루어지지 못하는 해면뇌병증이 발생하게 된답니다.

 

 

크로이츠펠트 야콥병 환자들은 특징적인 증상이 나타나기 전부터 감정장애를 보입니다. 뿐만 아니라, 시간과 장소를 혼동하며, 집중력이 현저하게 떨어지고 체중감소와 식욕변화 등을 겪게 되지만 분명한 이유를 알지 못합니다.

 

 

 

 

가장 대표적인 증상은 빠르게 진행되는 치매이고, 그 외에도 인격 변화와 환각 증상이 나타납니다. 이들은 결국 혼수 상태로 빠지거나 여러 가지 합병증으로 사망하게 됩니다. 대게 발병 이후 1년 이내에 사망하며, 변종 크로이츠펠트 야콥병은 산발성 크로이츠펠트 야콥병보다 느린 경과를 보여 2년 이내에 사망하게 됩니다.

 

 

크로이츠펠트 야콥병을 진단하기 위해서는 뇌 자기공명영상촬영(MRI)에서 특징적인 증상을 확인하거나, 뇌파에서 특징적인 예파를 검출하는 등의 방법을 사용할 수 있습니다. 또, 임상적으로 진단이 확실하지 않을 때는 염기 서열을 분석하거나 조직병리학적검사를 하는 등의 대처가 필요합니다.

 

 

안타깝게도 지금까지 크로이츠펠트 야콥병은 완치를 위한 치료법이 개발되지 못했습니다. 현재는 크로이츠펠트 야콥병의 치료법 개발을 위해 단백질 간의 상호작용을 조절하여 면역을 조절하는 동물실험을 하고 있다고 합니다.