하체 근력의 저하를 불러오는 샤르코마리투스병(CMT)



샤르코마리투스병(Charcot-Marie-Tooth disease, CMT)는 비골근 위축증, 신경성 진행성 근 위축증이라고도 불리는 병입니다. 하체에서 시작되어 사지원위근의 위축과 근력의 저하가 주요한 증상인 신경 장애입니다. 




샤르코마리투스병은 유전자의 이상으로 발생합니다. 말초신경의 수초에 문제가 있어 축색(뉴런에서 활동 전위를 신경의 끝까지 전도하는 액체로 채워진 관, 신경 섬유라고도 불린답니다)이 죽는 것이 병의 원인입니다.





샤르코마리투스병으로 인한 신경통은 운동 신경과 감각 신경에 모두 영향을 끼칩니다. 가장 대표적인 증상은 발과 다리 하부의 근육의 약화입니다. 이로 인해 족하수(foot drop, 발처짐)나 빠른 발걸음, 잦은 넘어짐 등 일상 생활의 불편함이 증가하지요. 또 외형적으로는 발의 작은 근육들이 약화되면서 발바닥의 오목한 부분이 더 높아진다거나, 발가락의 가운데 관절이 위를 향해 굽어져있는 증상이 나타나기도 합니다. 샤르코마리투스병은 시간이 지나 병세가 심화되면서 손의 위축까지도 일으키는 경우가 있습니다. 이는 손가락과 손, 발가락과 발, 혀의 작고 섬세한 동작들을 어렵게하지요.



샤르코마리투스병의 증상의 심화 정도는 개개인에 따라 다르게 나타납니다. 그러나 청소년기나 청년기에 많이 진행됩니다. 병의 진화는 점진적으로 일어나지만 통증의 세기는 다를 수 있답니다. 일부 환자는 올바른 거동을 위해서 발이나 다리를 보조하는 장치를 사용해야 하는 경우도 있답니다.






샤르코마리투스병은 대표적인 유전병인 만큼 의료 기록, 가족의 진료 및 의료 기록, 그리고 신경 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 신경검사에서는 대상자의 팔다리 근육의 약화 정도, 근육 부피 감소, 건반사 기능 저하, 감각 상실 등을 측정합니다. 의심자를 대상으로 추가 검사가 필요하다면 전기진단검사 혹은 유전자 검사를 통해 병을 진단 할 수 있습니다.



CMT는 유전성 신경질환이기 때문에 완치할 수 있는 방법은 아직 개발된 바가 없습니다. 그러나 물리 치료, 수술 치료, 보조기구 등의 방법을 통해 환자가 일상 생활에서의 불편함을 극복할 수 있도록 돕는 치료가 진행되지요. 그리고 극시한 고통을 호소하는 샤르코마리투스병 환자의 경우에는 통증 감소를 위해 진통제를 투여하기도 합니다.



근력강화를 위해서는 여러 근육을 골고루 사용할 수 있도록 고안된 물리치료나 작업치료가 권장됩니다. 또 발목 보호대나 다른 보행 보조기구를 통해 일상 속의 이동성을 보완하고 더 큰 부상을 방지하는 방법을 택할 수 있답니다.





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