영아 연축 등 감별이 필요한 소아 경련 질환들

소아기 발작은 다양한 원인에 의해 일어날 수 있는데요, 원인에 따라 양호한 경과를 보일수도, 또는 심각한 이상을 초래할 수도 있습니다.

1. 열성 경련

열성 경련은 소아에서 가장 흔한 발작 질환으로 3개월에서 5세 사이의 소아에서 중추신경계통의 감염이나 대사질환 없이 열과 동반되어 발생하는 경련 질환입니다.

보통 양호한 예후를 가지지만 패혈증이나 뇌수막염 등의 급성 감염과의 감별이 중요합니다.

열성 경련은 보통 중심 체온이 39˚ 이상 오를 때 잘 발생합니다. 경련은 보통 전신적으로 발생하며 수초에서 길면 10분까지 지속될 수 있습니다.

경련이 15분 이상 지속되거나

하루에 2번 이상 발생하거나

부분 발작 또는 경련 후 국소적 징후가 보이는 경우

복합 열성 경련이라고 합니다.

단순 열성 경련에서 뇌전증으로 진행할 확률은 약 1%로 매우 낮지만, 뇌전증의 가족력이 있거나 복합 열성 경련을 보인 경우,

발달 지연이나 신경학적 이상이 있는 경우 뇌전증으로 진행할 가능성이 9% 정도로 높아집니다.

2. 양성 롤란딕 뇌전증 (Benign rolandic epilepsy)

양성 롤란딕 뇌전증은 소아 연령에서 상당히 흔한 발작 질환으로, 대개 3-13세의 나이에 발생하고, 15세 이후 대부분 저절로 소실됩니다.

 

발작은 대개 밤중에 나타나며, 얼굴 한쪽, 입 주위 발작, 침흘림 등 부분적 발작의 양상으로 시작하는 경우가 많으나 전신 발작으로 진행하는 경우도 있습니다. 뇌파상 특징적인 중심측두엽 극파가 나타납니다.

뇌 MRI 소견은 정상 소견이며, 대부분의 약물치료에 반응이 좋은 편입니다. 또한 발작이 심하지 않다면 약물 치료 없이 사춘기때 쯤 저절로 소실되기도 합니다.

3. 소아기 소발작 뇌전증 (Childhood absence epilepsy)

소아기의 가장 흔한 뇌전증 중 하나인 소아기 소발작 뇌전증은 6-7세의 나이에 호발하며, 보통 사춘기가 되면 사라집니다.

증상은 갑자기 의식이 없어졌다가 되돌아오는 형태인데, 의식이 소실되는 시간은 약 10초 정도이며, 수시로 발생하여 하루에도 수십번씩 나타날 수 있습니다. 뇌파상 특징적인 3Hz 극서파 복합이 나타납니다.

발달 및 지능이 정상인 환자가 대부분이고, 대부분 약물에 잘 반응하며 치료 후 재발이 드문 편입니다.

4. 영아 연축 (Infantile spasm, West syndrome)

영아연축은 1841년 West에 의해 처음 기술되어 West 증후군이라고도 불립니다.

대개 3개월에서 9개월 사이의 영아에 발생하며 머리, 몸통, 팔다리를 일시에 굽히거나 뻗는 등 특징적인 절하는 모양의 발작 양상을 보입니다. 발작은 군발성으로 발생하며, 주로 잠에서 깨거나 잠에 들려고 할 때 나타납니다. 또한 뇌파 검사상 특징적인 고진폭 부정뇌파를 보입니다.

원인 질환으로는 선천적 중추신경계 발달 기형, 대사질환, 태내 감염 등이 있으며, 발작이 조절되지 않을 경우 지능, 운동 발달의 지연이 동반됩니다.

영아 연축의 치료는 1차적으로 ACTH나 부신 겉질 스테로이드를 사용하며, 약물에 반응이 없는 경우 케톤생성식이요법을, 뇌의 부분적인 병변이 원인이 되는 경우 제한적으로 뇌전증 수술을 시도하기도 합니다.

영아 연축의 예후는 원인 질환에 따라 다르지만, 일반적으로는 다른 종류의 발작으로 발전하거나 지능 박약이 동반되는 등 예후가 불량하다고 알려져 있습니다.

5. 레녹스 가스토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome)

레녹스 가스토 증후군은 1세에서 6세 사이에 발병하며, 주로 몸이 굳는 형태의 발작이 일어나며 그 외 여러 형태의 발작이 나타날 수 있습니다.

레녹스 가스토 증후군은 전체 환자의 약 95%에서 지능발달 지연을 동반하며, 뇌파는 특징적으로 고진폭의 극서파 복합을 나타냅니다. 레녹스 가스토 증후군의 원인으로 가장 흔한 것은 분만 전후의 신경학적 손상입니다.

레녹스 가스토 증후군은 치료에 가장 반응이 안 좋은 뇌전증 증후군 중 하나입니다.

여러가지 약물 치료를 하며, 약물치료에 반응이 없을 경우 케톤생성 식이요법, 수술 등을 고려할 수 있습니다.

이 밖에도 발작 시 환아가 자주 넘어질 수 있기 때문에 넘어질 때 머리의 부상을 방지하기 위해 가구의 모서리를 감싸거나 헬멧을 씌우는 등의 보호 조치가 필요합니다.