위장관 기질종양 (Gastrointestinal Stromal Tumor, 기스트암)

위장관 기질종양 (Gastrointestinal stromal tumor)은 희귀난치성질환으로 전체 소화기계 종양 중에서도 1% 미만입니다. 대장, 소장, 위 등 위장관 전체에서 발병할 수 있으며 그 외의 다른 장기로 퍼져나갈 수 있습니다. 

위장관 기질종양은 영어 병명의 첫글자를 따서 기스트암(GIST)이라고도 불리는데요, 인구 10만명당 1년에 약 1~2명에게서만 나타나고 60대 이상의 장년층에게서 대개 발병합니다. 

위장관 기질종양은 위장관 운동을 제어하는 pacemaker cell(박동 조율 세포)에서 발병하는 것으로 현재 알려져 있습니다. 대부분의 위장관 기질종양은 전암유전자(현재에는 암이 아니지만 암으로 발전할 가능성이 있는 유전자)가 돌연변이 증상을 일으키면서 발생하는데요, 종종 혈소판 유래 성장인자 수용체 유전자의 돌연변이로도 나타나기도 한답니다.

 

위장관 기질종양 (기스트암)은 일반적으로 피곤, 소화불량, 복통, 식욕감퇴, 오심, 체중감소 등을 비롯한 다양한 증상을 보입니다. 위장관 점막에 생긴 궤양이나 종양의 파열로 인한 출혈이 동반될 수 있으며 이로 인해 생명에까지 영향을 줄 수 있는 복막 내 출혈이 나타나기도 합니다. 

위장관 기질종양 (기스트암)의 60%는 위에서 발견됩니다. 그 외에는 회장이나 공장, 십이지장, 대장, 직장 등 여러 위장관 부위에서 발병한답니다. 

다른 기관으로의 전이는 첫 수술 후 10년에서 15년 내에 일어나는 것이 대부분이라고 알려져 있는데요, 대개 수술치료를 통해 종양을 절제하는 것이 일반적인 치료 방법입니다. 크기가 2cm 이하의 작은 종양의 경우 내시경으로 절제 수술을 진행하기도 하지요. 

그러나 절제 수술을 받은 환자의 4~90%에서 재발이 일어나고, 특히 소장에 종양이 있었던 경우에는 예후가 더 나쁘답니다. 소장에 종양이 있었거나, 종양의 크기가 10cm이상이었거나, 복강 내 출혈이 있었다면 절제 수술 이후에도 꾸준히 경과를 지켜보고 정기적으로 검진을 받을 필요가 있습니다.

기스트암의 종양은 대부분 점막으로 덮혀 있는 점막하 종양 형태로 존재합니다. 기스트암의 진단을 위해 크기나 성질을 파악하려면 내시경보다는 CT 검사가 조금 더 적합한 방식입니다.