비후성 / 제한성 / 확장성 심근병증 Cardiomyopathy

<비후성 / 제한성 / 확장성 심근병증 Cardiomyopathy>

심근병증(Cardiomyopathy)이란 심장 근육의 질환으로, 다른 구조적인 심장질환이 아닌 심장 근육 자체의 이상에 의한 질환을 말합니다.
심근병증은 확장성, 비후성, 그리고 제한성의 세가지 분류로 나눌 수 있습니다.

1.확장성 심근병증(Dilated cardiomyopathy)

확장성 심근병증은 심근 손상에 의해 심실이 확장되면서 수축 기능이 감소하는 질환입니다.
확장성 심근병증에서는 심실의 수축 부전으로 혈액이 몸 전체로 퍼져나가지 못하기 때문에 호흡곤란, 운동능력 저하, 하지부종 등 심부전 증상이 나타날 수 있으며,
치료 역시 일반적인 심부전 치료와 유사합니다.

확장성 심근병증의 50%는 특별히 밝혀진 원인 없이 특발성으로 발생합니다.
확장성 심근병증의 원인으로는 바이러스성 심근염, 허혈성 심질환, 고혈압, 과음, 임신, 갑상선 질환, 코카인 등이 있습니다.
과음, 임신, 약물, 갑상선 질환 등 가역적인 원인에 의한 확장성 심근병증은 원인을 교정하면 나아질 수 있습니다.

확장성 심근병증의 가장 좋은 진단방법은 심초음파를 통해 심실의 확장 및 수축 기능의 감소를 확인하는 것입니다.
그 외 흉부 X-ray, 심전도, 혈액검사 등의 도움을 받을 수 있습니다.
치료는 가역적인 원인이 존재할 경우 원인 교정을 하도록 하며, 그 외에는 일반적인 심부전 치료에 준하여 치료를 실시합니다.

2.비후성 심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy)

비후성 심근병증은 심실벽이 부적절하게 두꺼워져 심실 확장에 장애가 생겨 충분한 혈액이 유입되지 않는 질환입니다.
이는 유전 질환으로 약 50%에서 상염색체 우성 패턴으로 유전되며, 자연발생적인 유전자 돌연변이에 의해 발생하기도 합니다.
비후성 심근병증을 진단하기 위해서는 고혈압, 판막질환 등 심실 비후를 유발하는 다른 원인이 없어야 합니다.

비후성 심근병증의 많은 경우에서 심실중격이 특징적으로 두꺼워져 있으며,  수축기 전방운동(SAM)이 나타납니다.
수축기 전방운동이란 심초음파 상에서 수축기에 승모판이 전방으로 이동하는 현상입니다.
비후성 심근병증에서 나타나는 증상은 호흡곤란, 협심증과 유사한 흉통, 실신 등이며, 청진 시 거친 심잡음이 들립니다.
또한 비후성 심근병증은 급사의 가족력을 보이는 대표적인 질환 중 하나입니다.

비후성 심근병증의 치료는 증상을 관리하고 급사를 예방하는 것입니다.
환자들은 급사의 위험이 있기 때문에 격렬한 활동을 자제해야 하며, 급사의 위험도가 높은 경우 삽입형 제세동기를 삽입할 수 있습니다.
베타 차단제 및 베라파밀, 딜티아젬을 1차 치료약으로 사용하며, 수분정체가 있을 경우 이뇨제를 사용하지만 주의깊은 용량조절이 필요합니다.

3.제한성 심근병증(Restrictive cardiomyopathy)

제한성 심근병증은 세가지 심근병증 중 가장 흔하지 않은 형태로, 침윤성 질환이나 섬유화 등에 의해 심장 이완 기능에 장애가 생기는 것입니다.
제한성 심근병증을 일으킬 수 있는 원인으로는 아밀로이드증, 혈색소증, 섬유화 질환 등 여러가지가 있습니다.

제한성 심근병증은 호흡곤란, 하지부종 피로감, 쇠약감, 운동능력 저하 등의 증상을 나타내며
흡기 시 경정맥압이 상승하는 Kussmaul's sign이 나타나기도 합니다.

특발성 제한성 심근병증은 특별한 치료방법이 없으며, 원인이 있는 경우 원인에 대한 치료를 시행합니다.