포르피린증 (porphyria) 뱀파이어 증후군?

포르피린증 (porphyria)

우리 몸속에서 혈관을 타고
산소를 공급해주는 적혈구 속에는
헤모글로빈이 들어 있습니다.
우리말로는 혈색소라고 하는 헤모글로빈은

여러 성분으로 구성되어 있어요.

포르피린 (porphyrin) + 철이 결합을 이룬 헴(heme),
단백 물질인 글로빈(globin)이 합쳐셔
헴+글로빈 = 헤모글로빈이 됩니다.

이 과정에서 헴을 합성하는 과정에 문제가 생기면
헴이 되기 위해 준비중이었던 재료,
즉 전구물질이 몸에 축적되며
포르피린증 이라는 질환이 발생합니다.
어떤 전구물질이 축적되느냐에 따라
7 종류의 포르피린증으로 나뉘게 됩니다.

포르피린증 증상 중 특징적인 증상은
피부 증상입니다.
햇볕에 노출되면 피부가 벗겨지고 물집이 생겨
햇볕에 노출되는 시간을 최대한 피해야 합니다.

이런 이유 때문에 포르피린증은
뱀파이어 증후군, 흡혈귀병 같은
기이한 별명을 가지고 있습니다.

하지만 실제로는

뱀파이어의 외모를 갖는 병은 아닌 것이지요

또한 신경계에 영향을 미치는 경우
불안하고 초조한 증상과 같은
심리적 증상이 나타날 수 있고
자율신경계나 감각신경, 운동신경 등에
다양한 증상들이 나타날 수 있습니다.

간에 증상을 보이는 포르피린증도 있는데
이런 경우 간에 철이 침착되는 것을 막기 위해
사혈을 반복적으로 시행하기도 합니다.
포르피린증 아형에 따라
약물치료를 받기도 하지요.

그 외에도 약물이나 술, 체중감량 등의
원인에 의해서도 증상이 악화되니
이런 유발 원인은 피해줘야 합니다.