선천성 거대결장 증상 및 치료

선천성 거대결장 증상 및 치료

선천성 거대결장 (Hirschsprung’s disease) 은
선천적으로 결장의 신경세포가 제대로 형성되지 못해
장의 운동이 저하되는 질환입니다.
정상적으로 장은 신경절 세포의 작용에 의해
연동운동을 하여 소화한 음식물을
항문 방향으로 밀어내야 합니다.

하지만 신경절 세포가 형성되지 못하면
이러한 연동운동이 없거나 저하되어
음식물이 배출되지 못하고 장이 거대해지게 됩니다.

주로 결장(대장)에 병변이 발생하기 때문에
선천성 거대결장이라는 병명이 붙었습니다.

5천명 중 1명 빈도로 발생하는 희귀한 질환이며
국내에서는 1년에 100명 정도가 발생합니다.

증상이 심한 경우에는 변을 아예 보지 못하므로
출생 직후에 발견되지만
증상이 심하지 않은 경우에는
2~3세에 발견되는 경우도 있고
아주 경미한 경우에는
6~7세에 발견되는 경우도 있습니다.

증상은 변을 제대로 보지 못해
복부 팽만, 구토, 변비 등의 증상이 나타나고
변을 보더라도 가는 변을 보는것이 특징입니다.

선천성 거대결장 치료는
근본적으로 신경절이 없는 장 부분을 절제하는
수술적 치료를 받아야 합니다.
신경절이 없는 부위가 어디까지냐에 따라
수술의 방법은 달라질 수 있습니다.

a

진단이 늦어지게 되면
소화 흡수 문제로 인하여 성장에도 영향을 주고
장폐쇄로 인한 심각한 합병증이 발생할 수 있으므로
위와 같은 증상이 보이면
정확한 진단을 조기에 받는것이 좋습니다.