내과 PofJ 2017. 6. 10. 16:00
포르피린증 (porphyria) 우리 몸속에서 혈관을 타고 산소를 공급해주는 적혈구 속에는 헤모글로빈이 들어 있습니다. 우리말로는 혈색소라고 하는 헤모글로빈은 여러 성분으로 구성되어 있어요. 포르피린 (porphyrin) + 철이 결합을 이룬 헴(heme), 단백 물질인 글로빈(globin)이 합쳐셔 헴+글로빈 = 헤모글로빈이 됩니다. 이 과정에서 헴을 합성하는 과정에 문제가 생기면 헴이 되기 위해 준비중이었던 재료, 즉 전구물질이 몸에 축적되며 포르피린증 이라는 질환이 발생합니다. 어떤 전구물질이 축적되느냐에 따라 7 종류의 포르피린증으로 나뉘게 됩니다. 포르피린증 증상 중 특징적인 증상은 피부 증상입니다. 햇볕에 노출되면 피부가 벗겨지고 물집이 생겨 햇볕에 노출되는 시간을 최대한 피해야 합니다. 이런..