망막색소변성증, 가족력이 있다면 주의해야 하는 이유

망막은 안구의 가장 안쪽을 덮고 있는 신경조직입니다. 눈으로 받아들이는 빛은 망막의 시세포에 감지되었을 때 전기 정보로 바뀌어 뇌로 전달된답니다. 이 과정을 통해야만 우리가 사물을 볼 수 있습니다.

망막의 역할은 카메라의 필름에 비유되고는 합니다. 빛 에너지가 망막 시세포에 흡수되면, 전기 에너지가 발생하고 망막의 세포를 통해 시신경을 거쳐 뇌까지 전달되는 것이지요.

망막색소변성증은 광수용체(빛자극을 수용하는 감각세포)가 제대로 기능하지 못하는 진행성 질환입니다. 망막에서 제역할을 해야하는 세포가 변성되거나 퇴화되는 것이지요. 약 4~5,000명당 한 명 꼴로 나타나는 질환입니다. 아직 망막색소변성증의 원인은 정확하게 알려진 바가 없습니다. 다만 유전자 문제일 것이라고 추측되고 있답니다. 가족력이 있는 경우도 있지만 항상 가족력을 통해 원인을 찾을 수 있는 것은 아니랍니다.

 

망막색소변성증은 눈부심, 시야 협착, 야맹증, 시력 저하, 실명 등의 증상을 나타냅니다. 

시야협착은 진행될수록 얇고 좁은 관을 통해서 앞을 보는 것 같은 시야가 됩니다. 터널 속에서 터널 밖을 바라보는 것 같은 좁은 시야가 형성되는 것이지요.

이 중 야맹증이란 보통은 밝은 곳에 있다가 어두운 곳으로 가면 처음에 시력을 바로 되찾지 못하는 증상을 의미합니다. 시간이 지나면서 차차 적응해야 시야가 트이는 느낌이지요. 

망막색소변성증은 차차 진행되는 진행성 질환입니다. 질병이 생기는 것 자체를 방지할 수 있는 방법은 아직 없지만, 병의 진행을 늦추는 약물들을 사용하고 있습니다. 이 정확한 효과에 대해서는 아직 연구가 더 필요하지만, 항산화제나 신경 보호제 등의 약물 사용을 통해 임상 연구가 진행되고 있답니다.

완치를 위한 명확한 치료법은 없으나 꾸준하게 안과 검진을 받고 관리하면 망막색소변성증의 빠른 진행과 실명을 예방할 수 있답니다. 가족력이 있는 경우에는 주기적으로 검진을 받는 것이 좋겠지요.

시간이 지나면서 망막색소변성증 환자는 눈부심이나 시야 협착, 야맹증이 심해지기 때문에 현실에 적응할 수 있도록 가족들의 도움과 지지가 필요합니다. 환자가 생활 패턴과 생활 경로에 익숙해질 수 있도록 초반에는 동행하거나 도움을 주는 것이 좋습니다.